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Morbus Waldenström

Ein bösartiges, aber langsam wachsendes Lymphom

Das Wichtigste in Kürze

Die Bezeichnung Morbus Waldenström setzt sich zusammen aus dem lateinischen Wort für Krankheit – Morbus – und dem Nachnamen des schwedischen Arztes Jan Gösta Waldenström, der diese seltene Erkrankung 1944 erstmals beschrieb. Morbus Waldenström zählt zu den Tumoren des Lymphgewebes, den Lymphomen. Bei den betroffenen Patienten verursacht Morbus Waldenström zu Beginn häufig keine oder nur wenige Symptome. Treten Symptome auf, sind das recht allgemeine Beschwerden wie Müdigkeit und Leistungsschwäche, häufigere Infekte oder auch schmerzlose Vergrößerungen der Lymphknoten, Leber oder Milz. Betroffene können stark angeschwollene, vergrößerte Lymphknoten feststellen und ertasten. Die Erkrankung betrifft meist Patienten im höheren Lebensalter.

Morbus Waldenström ist, wie andere Krebserkrankungen auch, eine schwerwiegende und ernstzunehmende Krankheit. Die Erkrankung verläuft meist recht langsam und entwickelt sich über viele Jahre. Im Anfangsstadium sind häufig keine oder nur geringe Symptome zu spüren. Lassen Sie sich durch die Diagnose Morbus Waldenström nicht entmutigen. Falls nach der Diagnose noch kein Behandlungsbeginn empfohlen wird, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen wichtig, um rechtzeitig mit einer geeigneten Behandlung zu beginnen.

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Entstehung

Bei Morbus Waldenström sind bestimmte Zellen des Lymphgewebes erkrankt: die B-Zellen, im Fachjargon auch B-Lymphozyten genannt. Das Erbgut einer dieser B-Zellen ist verändert, wodurch diese B-Zelle sich unkontrolliert vermehren kann und so viele Kopien dieser „bösartig“ veränderten B-Zelle entstehen. Diese können sich in den Lymphknoten, den Mandeln, der Milz und im Knochenmark ansammeln, die alle wichtig für die Immunabwehr sind. Das Knochenmark, das sich im Inneren von größeren Knochen befindet, ist außerdem der wichtigste Ort für die Bildung von Blutzellen. Bei Morbus Waldenström gewinnen die „bösartig“ veränderten B-Zellen im Knochenmark die Oberhand und können so die Bildung der anderen Blutzellen stören. Häufig sind sowohl die roten Blutkörperchen – in der Fachsprache Erythrozyten – betroffen, die für den Sauerstofftransport zuständig sind, und oft auch die weißen Blutkörperchen, die Leukozyten, die Krankheitserreger bekämpfen, genauso wie die Thrombozyten, auch Blutplättchen genannt, die für die Blutgerinnung verantwortlich sind.

Unkontrollierte Vermehrung bösartiger B-Zellen und Produktion großer Mengen des Antikörpers M (IgM)

Zudem produzieren die „bösartig“ veränderten B-Zellen in der Regel sehr große Mengen des Antikörpers Immunglobulin M (IgM) (Abbildung). Antikörper sind wichtig für die Abwehr von Krankheitserregern. Sie können sich an die Oberfläche der Krankheitserreger anheften und signalisieren dem Körper so, dass es sich hier um einen Eindringling handelt. Spezialisierte Zellen des Körpers erkennen diesen markierten Eindringling und können ihn unschädlich machen. Die großen Mengen des Antikörpers IgM, die beim Morbus Waldenström von den „bösartig“ veränderten B-Zellen produziert werden, können jedoch zu Durchblutungsstörungen und Schädigungen der Nerven führen. Ärzte bezeichnen den von den „bösartig“ veränderten B-Zellen produziert Antikörper oft auch als monoklonalen Immunglobulin M (IgM). Was bedeutet monoklonal? Monoklonal bedeutet lediglich, dass diese Antikörper alle vollkommen identisch sind. Das Vorliegen großer Mengen des IgM-Antikörpers ist ein wichtiger Hinweis für den Arzt, dass ein Morbus Waldenström vorliegen könnte. Früher wurde Morbus Waldenström häufiger auch als Immunozytom oder Makroglobulinämie bezeichnet. Heute sind diese Namen allerdings weniger gebräuchlich.

 

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Diagnose

Welche Symptome spüren Sie als Patient eines Morbus Waldenström?
  • Müdigkeit und geringere Leistungsfähigkeit
  • Häufigeres Auftreten von Infektionen/Erkältungen
  • Geschwollene Lymphknoten, Vergrößerung von Milz und Leber
  • Durchblutungsstörungen, Kopfschmerzen und Schwindel
  • Hör- und Sehstörungen
  • Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Fieber (B-Symptome)
  • Blutungsneigung
  • Nervenschäden

Oft werden Hinweise auf ein Morbus Waldenström noch vor dem Auftreten von Symptomen entdeckt, beispielsweise im Rahmen von Routineuntersuchungen. Ein ganz typisches Symptom für Morbus Waldenström, an dem sich die Krankheit leicht erkennen lässt, gibt es nicht. Vielmehr können bei den Betroffenen vielfältige unspezifische Beschwerden auftreten. Diese sind die Folge der gestörten Bildung neuer Blutzellen oder zu großer Mengen des Antiköpers Immunglobulin M im Blut (s. Abbildung). So können Sie sich sehr müde, schwach und abgeschlagen fühlen, wenn zu wenig rote Blutkörperchen produziert werden. Das nennt man auch Anämie. Sind Sie anfälliger für Infektionen und bekommen öfter Erkältungen, als Sie es gewohnt sind, dann kann das an einem Mangel an gesunden weißen Blutzellen liegen. Sind sehr große Mengen des Antikörpers Immunglobulin M im Blut, kann es zu einer Verdickung des Blutes kommen. Ihr Arzt bezeichnet das als Hyperviskositätssyndrom, die Folge können Durchblutungsstörungen sein. Diese Durchblutungsstörungen können z. B. Kopfschmerzen, Schwindel sowie Hör- und Sehstörungen, Schwindel oder sogar Krampfanfälle verursachen. Durch Ablagerung des IgM-Antikörpers an Nerven können Schmerzen, Kälte- oder Wärmegefühl oder auch Taubheitsgefühle entstehen. Es kann sein, dass Sie auch unter "B-Symptomen" wie Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber leiden. Sprechen Sie bitte sofort mit Ihrem Arzt, sobald bei Ihnen eines oder mehrere der genannten Symptome nach der Diagnose Morbus Waldenström neu auftreten.

Wie wird Morbus Waldenström diagnostiziert?

Ein erster Verdacht, dass ein Lymphom vorliegen könnte, entsteht meist durch eine auffällige Blutuntersuchung. Ein erstes Anzeichen, dass es sich bei dem Lymphom um Morbus Waldenström handeln könnte, sind große Mengen des IgM-Antikörpers im Blut. Deuten die Ergebnisse der Blutuntersuchung auf Morbus Waldenström hin, wird eine Untersuchung des Knochenmarks nötig. Dazu muss Ihnen Knochenmark – meist aus dem Beckenkamm – entnommen werden. Diese Proben werden zum Teil auch molekulargenetisch analysiert, um die Veränderung im Erbgut der B-Zellen genau zu bestimmen. Zudem kann der Arzt die Ansammlung der „bösartig“ veränderten B-Zellen in den Lymphknoten im Bauchraum und weiteren Organen mittels bildgebender Verfahren wie z. B. Ultraschall oder Computertomographie untersuchen. Ob weitere Untersuchungen notwendig sind, entscheidet Ihr Arzt individuell. Es kann zum Beispiel sein, dass Sie unter einer Beeinträchtigung des Sehvermögens leiden, dann kann zusätzlich eine Untersuchung des Augenhintergrunds vorgenommen werden. Wenn Sie unsicher sind, sich Sorgen machen und Fragen zu den einzelnen Untersuchungen haben, scheuen Sie sich bitte nicht, Ihren Arzt ins Vertrauen zu ziehen! Es kann durchaus hilfreich sein, Ihre Fragen vor dem Arzttermin schriftlich zu notieren, damit Sie nichts vergessen. Es ist nur verständlich, wenn Sie verunsichert sind und genauer über die Behandlungen informiert werden möchten. Wenn Sie die Möglichkeit haben, sollten Sie die Arzttermine gemeinsam mit einer vertrauten Person wahrnehmen.

Wieso muss für die Diagnose des Morbus Waldenström das Blut untersucht werden?

Die Untersuchung des Blutes ist sehr wichtig, um feststellen zu können, ob Sie an Morbus Waldenström erkrankt sind. Im Labor lässt sich in der Blutprobe der monoklonale Immunglobulin M (IgM) nachweisen. Sind im Blut große Mengen des monoklonale Antikörper IgM vorhanden, wird das in der Fachsprache als monoklonale Gammopathie vom Isotyp IgM oder IgM-Gammopathie bezeichnet. Sollte bei Ihnen eine IgM-Gammopathie nachgewiesen werden, ist die Wahrscheinlichkeit groß, dass bei Ihnen tatsächlich ein Morbus Waldenström vorliegt. Um ganz sicher zu gehen, muss auch das Knochenmark untersucht werden.

Wieso wird bei einem Verdacht auf Morbus Waldenstörm das Knochenmark untersucht?

Der Arzt kann die Diagnose Morbus Waldenström stellen, wenn monoklonale Antikörper vom Typ IgM im Blut vorhanden und histologische Untersuchungen gezeigt haben, dass mutierte B-Zellen – dies sind die B-Zellen mit „bösartigen“ Veränderungen im Erbgut – im Knochenmark vorhanden sind. Ärzte bezeichnen diesen Zustand als Infiltration des Knochenmarks mit einem lymphoplasmozytischen Lymphom. Für die Untersuchung muss einem Knochen eine kleine Menge des Marks entnommen werden. In der Regel wird das Knochenmark aus dem Beckenkammknochen entnommen. Die Entnahme erfolgt unter Betäubung oder Kurznarkose.

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Behandlung

Wenn Ihr Arzt Ihnen mitteilt, dass Sie an Morbus Waldenström erkrankt sind, steigen sicher viele Gedanken und Fragen in Ihnen auf: Wie kann die Erkrankung behandelt werden und was bedeutet das für mein Leben? Erhalten Sie die Diagnose Morbus Waldenström, bevor bei Ihnen Symptome aufgetreten sind, dann erfolgt zunächst meist keine Behandlung mit Medikamenten. Aber es ist wichtig, dass der Krankheitsverlauf bei regelmäßigen Kontrolluntersuchungen ganz genau beobachtet wird. Dieses Vorgehen wird auch "Abwartendes Beobachten" ("watch and wait") genannt. Da der Morbus Waldenström in der Regel sehr langsam voranschreitet, besteht kaum Gefahr, den optimalen Zeitpunkt zum Beginn einer Therapie zu verpassen. Sie fragen sich sicherlich, warum nicht schon früher behandelt wird, wenn die Diagnose bereits feststeht. Das liegt darin begründet, dass bisher nicht nachgewiesen werden konnte, dass eine frühzeitige Behandlung einen Vorteil für den weiteren Verlauf der Erkrankung bringt. Es ist daher sehr wichtig, die regelmäßigen Kontrolluntersuchungen wahrzunehmen, auch um den Zeitpunkt einer notwendigen medikamentösen Therapie zu erkennen. Ihr Arzt vereinbart diese mit Ihnen etwa alle drei bis sechs Monate. Diese Untersuchungen erlauben es Ihrem Arzt, den Krankheitsverlauf zu kontrollieren und wenn nötig, mit der Behandlung des Morbus Waldenström zu beginnen. Der Krankheitsverlauf wird durch das Alter, die Höhe des ß2-Mikroglobulinwertes im Blut, den Mangel an Blutbestandteilen (rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen, Blutplättchen) und der Menge des IgM-Antikörpers im Blut beeinflusst. Er kann für jeden einzelnen Patienten individuell unterschiedlich sein und ist nicht genau vorhersehbar.

Die Therapie des Morbus Waldenström stimmt der Arzt individuell auf den Patienten ab, dabei berücksichtigt er die Symptome und den Allgemeinzustand des Betroffenen. Eine Chemoimmuntherapie und der Einsatz von zielgerichteten Substanzen sind die Therapiemöglichkeiten. Bei einigen Patienten muss vor der Behandlung noch eine Plasmapherese stattfinden.

Was ist eine Chemoimmuntherapie ?

Die Chemoimmuntherapie ist eine Kombination aus Chemotherapie und Antikörper-basierter Therapie.  Die Chemotherapie hat das Ziel, die mutierten, bösartigen B-Zellen abzutöten. Bei der Antikörpertherapie lagern sich spezielle Antikörper an bestimmte Strukturen der Krebszellen an, blockieren dadurch für die Krebszelle überlebenswichtige Signalwege.

Wie erfolgt die Behandlung mit zielgerichteten Substanzen (Inhibitoren)?

Inhibitoren sind Hemmstoffe, die zielgerichtet bestimmte Botenstoffe blockieren, die in den bösartigen B-Zellen viel zu aktiv sind. Meist werden die Inhibitoren in Form von Tabletten (oral) verabreicht.

Was passiert bei der Plasmapherese?

Eine Plasmapherese wird bei einigen Patienten mit Morbus Waldenström angewandt, um den Antikörper IgM aus dem Blut zu entfernen. Das ist bei Patienten notwendig, deren Blut aufgrund äußerst hoher Mengen des IgM sehr zähflüssig ist. Danach schließt sich meist eine Behandlung mit Medikamenten an. Bei den meisten Patienten ist eine Plasmapherese jedoch nicht nötig.

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Wichtig während der Behandlung

Es ist verständlich, wenn die Diagnose Morbus Waldenström Sie verunsichert oder Sorgen bereitet. Doch lassen Sie sich nicht entmutigen. Als Patient haben Sie die Möglichkeit, die Behandlung des Morbus Waldenström und den Krankheitsverlauf positiv zu unterstützen. Wichtig ist, dass Sie Ihre Arzttermine wahrnehmen und Ihre Medikamente regelmäßig einnehmen. Sehr hilfreich ist auch, wenn Sie auf eine gesunde Lebensweise mit ausreichend Schlaf und eine ausgewogene Ernährung achten. Treten neue Beschwerden auf oder verstärken sich bereits bestehende Symptome, zögern Sie nicht und sprechen Sie umgehend mit Ihrem Arzt. Sie sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn bei Ihnen eines der folgenden Symptome auftritt, insbesondere wenn bei Ihnen eine Therapie durchgeführt wird:

  • Fieber über 38 °C
  • Schüttelfrost mit und ohne Fieber
  • Durchfälle, die länger als 24 Stunden andauern
  • Husten, Schmerzen beim Atmen, Atemnot
  • Nasenbluten, Bluterbrechen, schwarz gefärbter Stuhl
  • Brennen beim Wasserlassen, Schmerzen in der Nierengegend
  • Beläge auf den Schleimhäuten, Schluckbeschwerden, Halsentzündungen

Denken Sie immer an sich und vergessen Sie – trotz der Diagnose Morbus Waldenström – nicht Ihre seelische Gesundheit. Es kann sehr hilfreich sein, Ihr soziales Umfeld in die Erkrankung einzubeziehen oder auch psychologische Betreuungsangebote wahrzunehmen. Sie können sich an speziell ausgebildete Psychoonkologen wenden, die Ihnen Unterstützung bei den psychischen und sozialen Herausforderungen anbieten, vor denen Sie als Patient mit Morbus Waldenström stehen. Auch der Austausch mit anderen Betroffenen und der Kontakt zu Selbsthilfegruppen sind für viele Patienten sehr hilfreich. Viele weitere Unterstützungsangebote und Tipps finden Sie hier unter Leben mit Krebs, Hilfe und Austausch und Beruf und Krebs.

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Heilungschancen

Morbus Waldenström kann heute nicht vollständig geheilt werden. Aber dank der vielen Fortschritte in der Behandlung, ist die Lebenserwartung der Patienten mit Morbus Waldenström in den letzten Jahren immer besser geworden.

Wie ist die Lebenserwartung mit Morbus Waldenström?

Ein schwieriges Thema, das Sie als Patient, der an Morbus Waldenström erkrankt ist, sicherlich sehr beschäftigt. Wir möchten Sie informieren, dass die medizinische Vorhersage des Krankheitsverlaufs, auch Prognose genannt, bei Krebserkrankungen wie dem Morbus Waldenström auf vielen verschiedenen Faktoren beruht, dazu zählen z. B. das Lebensalter, das Ausmaß des Verlustes an Blutzellen und die Menge des IgM-Antiköpers im Blut. Ihre Prognose ist besser, je weniger dieser Risikofaktoren bei Ihnen vorliegen. Es wirkt sich auch positiv auf die Prognose aus, dass Morbus Waldenström in der Regel einen langsamen Krankheitsverlauf hat. Die Lebenserwartung mit Morbus Waldenström ohne Symptome kann sogar vergleichbar sein mit der durchschnittlichen Lebenserwartung der restlichen Bevölkerung. Symptome treten bei vielen Patienten erst 3 bis 10 Jahre nach der Diagnose auf.1 Ihr Arzt wird dann eine geeignete Therapie auswählen, um die Krankheit möglichst lange zurückzudrängen. So bleibt Ihre Lebensqualität möglichst lange erhalten. Eine gute Nachricht: Die medikamentöse Therapie zeigt bei den meisten Patienten lang andauernde, positive Ergebnisse.1

Die Überlebensrate ist ein Maß für die Wahrscheinlichkeit mit einer Krebserkrankung einen bestimmten Zeitraum zu überleben und gibt an, wieviel Prozent der Erkrankten zu einem bestimmten Zeitpunkt nach der Diagnose weiterhin leben. Ist dieser Zeitpunkt beispielsweise 5 Jahre nach Diagnose, so spricht man von der 5-Jahres-Überlebensrate. Bei Morbus Waldenström hängt die Überlebensrate von der Risikogruppe des Patienten ab. Die Einteilung der Risikogruppen basiert auf dem Alter, der Höhe des ß2-Mikroglobulinwertes im Blut, dem Mangel an Blutbestandteilen (rote Blutkörperchen, Blutplättchen) und der Menge des IgM-Antikörpers im Blut. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 87 % für Patienten mit niedrigem Risiko, 68 % für Patienten mit mittlerem Risiko und 36 % für Patienten mit hohem Risiko.2 Bitte beachten Sie, dass Überlebensraten immer nur statistische Werte sind, und nicht den Krankheitsverlauf eines einzelnen Patienten vorhersagen können.

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Wer ist betroffen?

Morbus Waldenström ist eine seltene Erkrankung, von der in ganz Deutschland etwa 4.000 bis 5.000 Menschen betroffen sind.3 In einem Jahr erkranken in Deutschland rund 240 Menschen neu an Morbus Waldenström.3 Morbus Waldenström tritt vorwiegend in einem höheren Lebensalter auf – die Patienten sind im Mittel 65 Jahre alt3 – und betrifft Männer häufiger als Frauen.

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Ursachen

Die genauen Ursachen dieser Krankheit sind nicht vollständig bekannt. Fast alle Patienten mit Morbus Waldenström weisen eine bestimmte Veränderung im Erbgut der B-Zellen auf, die das MYD88-Gen betrifft. Leider ist bisher nicht erforscht, was diese Veränderung auslöst. Menschen, bei denen bereits eine Vorstufe eines Lymphoms vorliegt, das in der Fachsprache als monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) bezeichnet wird, haben ein höheres Risiko an Morbus Waldenström zu erkranken.2 Das ist besonders dann der Fall, wenn bei dieser Vorstufe des Lymphoms – genau wie bei Morbus Waldenström – zu viel des Antikörpers Immunglobulin M produziert wird. Auch Menschen, deren Verwandte an Morbus Waldenström erkrankt waren oder sind, haben ein höheres Risiko zu erkranken. Bitte informieren Sie Ihren Arzt, wenn bei Ihnen in der Familie ein Fall von Morbus Waldenström bekannt ist.

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Aktuelle Forschung

Morbus Waldenström ist eine seltene Erkrankung, aber dennoch werden neue Behandlungsansätze in einer Vielzahl von klinischen Studien – im Jahr 2019 in mehr als 25 – untersucht.1 Ein neuer Behandlungsansatz beruht darauf, dass bestimmte Signalwege in den bösartigen B-Zellen mit Inhibitoren unterbrochen werden. Diese Inhibitoren werden für einige Patienten auch in einer Kombination mit Antikörpern verabreicht.

 

Referenzen
  1. P. Advani, A. Paulus and S. Ailawadhi, Updates in prognostication and treatment of Waldenström’s macroglobulinemia, Hematol Oncol Stem Cell Ther, 2019, https://doi.org/10.1016/j.hemonc.2019.05.002
  2. Onkopedia-Leitlinie: Morbus Waldenström (Lymphoplasmozytisches Lymphom), ICD-10 C88.0 – Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen (Stand: Dezember 2018).
  3. Webseite des Kompetenznetz Maligne Lymphome e.V.; https://lymphome.de/morbus-waldenstroem [Zugriff am: 30.10.2019]
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