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Mantelzell-Lymphom (MCL)

Das Wichtigste in Kürze

Bei einem „Lymphom“ handelt es sich um die medizinische Bezeichnung für Lymphdrüsenkrebs. Aber was versteht man unter dem „Mantelzell-Lymphom“?

Der Name beruht darauf, dass bei dieser speziellen Form des Lymphdrüsenkrebses die Krebszellen unter dem Mikroskop betrachtet den gesunden Zellen in einem bestimmten Bereich des Lymphknotens ähneln. Diesen Bereich nennt man Mantel. Manchmal wird auch die Abkürzung MCL für die englische Bezeichnung „mantle cell lymphoma" verwendet. Das Mantelzell-Lymphom ist eine seltene Erkrankung, schreitet jedoch leider in den meisten Fällen schnell voran. Bei den Betroffenen schwellen die Lymphknoten und die Milz an. Die Ärzte können die Diagnose des Mantelzell-Lymphoms stellen, indem sie eine Gewebeprobe aus einem befallenen Lymphknoten entnehmen. Diese Gewebeprobe wird untersucht, um zu bestimmen, um welche Erkrankung es sich handelt. Danach richtet sich die Behandlung aus. Das Mantelzell-Lymphom wird häufig erst in späten Stadien diagnostiziert und ist meistens nicht heilbar, aber es kann mit verschiedenen Therapien unterdrückt und verzögert werden. Lesen Sie hier alles Wichtige zum Mantelzell-Lymphom.

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Entstehung

Es gibt bösartige Krebserkrankungen des Lymphsystems, bei denen die Lymphknoten anschwellen und die man mit dem etwas komplizierten Namen "maligne Non-Hodgkin-Lymphom" bezeichnet. Zu diesen Erkrankungen gehört auch das Mantelzell-Lymphom. Die Lymphknoten kennen wir in der Umgangssprache auch als „Lymphdrüsen“. Das Mantelzell-Lymphom wird außerdem den sogenannten indolenten Lymphomen, den langsam verlaufenden Lymphomen, zugeordnet, obwohl die Erkrankung in den meisten Fällen rasch voranschreitet. Nur etwa 10 – 15 % der Fälle zeigen bei Diagnose einen indolenten Verlauf und werden dann oft zunächst beobachtet.1

Abbildung MCL textbox01.png

 

Die Ursache für das Mantelzell-Lymphom (MCL) ist eine bestimmte genetische Veränderung in den Krebszellen. Für die Bildung neuer Zellen muss auch das in den Zellen enthaltene genetische Material vermehrt werden. Das geschieht durch Verdopplung des vorhandenen Erbguts, der Chromosomen. Dieser Prozess verläuft leider nicht immer fehlerfrei. Im Falle des Mantelzell-Lymphoms ist dabei ein bestimmter Abschnitt des Chromosoms 11 mit einem Abschnitt des Chromosoms 14 vertauscht worden. Diesen Vorgang nennt man Gentranslokation. Da hier die Chromosomen 11 und 14 betroffen sind, wird diese spezielle Gentranslokation als Translokation t(11;14) bezeichnet1 (sehen Sie auch dazu die Abbildung). Diese genetische Veränderung hat zur Folge, dass in den betroffenen Zellen ein wichtiger Regulator für die Vermehrung der Zellen, das Cyclin D1, in zu großer Menge produziert wird. Die Cyclin D1-Überproduktion führt dazu, dass sich die Lymphomzellen übermäßig stark vermehren und es entsteht Krebs. In manchen Fällen können weitere genetische Veränderungen die Entstehung und den Verlauf der Krebserkrankung beeinflussen.

Beim Mantelzell-Lymphom sind die B-Lymphozyten, auch B-Zellen genannt, betroffen. Das sind die Abwehrzellen des Immunsystems, die Antikörper produzieren. Die B-Zellen gehören zu den weißen Blutkörperchen und werden im Inneren unserer Knochen – dem Knochenmark – gebildet. Von dort aus gelangen sie über das Blut und das Lymphsystem in den gesamten Körper. Wird der Körper von einem Krankheitserreger befallen, vermehren sich die B-Zellen in den Lymphknoten und bilden zahlreiche Antikörper gegen den Erreger. Dadurch dass bei einigen Menschen diese genetische Veränderung vorliegt, vermehren sich die B-Zellen beim Mantelzell-Lymphom in den Lymphknoten übermäßig und unkontrolliert, im weiteren Verlauf der Krankheit auch in der Milz und in anderen Organen. Vor allem die Lymphknoten und die Milz schwellen dadurch an. Betroffen können unter anderem auch das Knochenmark und der Darm sowie das Blut oder das zentrale Nervensystem sein.

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Diagnose

Was spüren Sie als Patient?


In den frühen Stadien des Mantelzell-Lymphoms sind oft keine Krankheitsanzeichen oder Symptome zu spüren. Daher ist es leider so, dass die Erkrankung häufig erst in fortgeschrittenen Stadien festgestellt wird. Die Betroffenen klagen dann über Symptome wie Nachtschweiß, Gewichtsverlust oder Fieber und suchen ihren Arzt auf. Weitere Symptome des Mantelzell-Lymphoms können geschwollene Lymphknoten und eine vergrößerte Milz sein (sehen Sie auch dazu die Abbildung).

MCL Abbildung DIe Ursache für die Entstehung des Mantelzell-Lymphom

Abbildung – Die Ursache für die Entstehung des Mantelzell-Lymphoms (MCL) liegt in einer fehlerhaften Verdopplung des Erbguts: die sogenannte Gentranslokation t(11;14). Die dadurch entstehenden Krebszellen (bösartige B-Zellen) können sich an verschiedenen Stellen im Körper anreichern und unterschiedliche Symptome auslösen.

Wie wird das Mantelzell-Lymphom diagnostiziert?

Es ist so, dass das Mantelzell-Lymphom keine charakteristischen Symptome hervorruft. Um bei der Diagnose sicher zu gehen, sind daher umfangreiche Untersuchungen erforderlich. Wenn Ihr Arzt bei Ihrer körperlichen Untersuchung durch das Abtasten des Bauchraums einer Vergrößerung von Milz oder Leber feststellt, möchte er wissen, woran das liegt: Er wird die Untersuchung Ihres Blutes, eine Computertomographie (CT) und eine Lymphknotenbiopsie – die Entnahme einer Gewebeprobe aus dem betroffenen Lymphknoten – anordnen und Sie zu Fachärzten überweisen.

Was passiert mit der Gewebeprobe aus dem Lymphknoten?

Wichtig für die Diagnose ist das Erscheinungsbild der B-Lymphozyten. Die in der Biopsie entnommenen Gewebeproben werden unter dem Mikroskop untersucht, das nennt man auch histologische Analyse. Zur Abgrenzung von anderen Formen des Lymphdrüsenkrebses werden die Zellen auf MCL-typische genetische Veränderung und die Produktion von Cyclin D1 untersucht.

Welche weiteren Untersuchungen sind bei Verdacht auf Mantelzell-Lymphom notwendig?

Ihr Arzt wird eine umfassende Untersuchung Ihres Blutes veranlassen. Außerdem wird er ein bildgebendes Verfahren wie die Computertomographie (CT) einsetzen, um Ihren Oberkörper genau unter die Lupe nehmen und die Größe von Lymphknoten und Milz bestimmen zu können. Auch die Funktion von Lunge und Herz wird getestet, um Ihren Allgemeinzustand zu beurteilen. Im Folgenden finden Sie eine Auflistung der einzelnen Untersuchungen.

Untersuchungen für die Diagnosestellung

     

    Stadien des Mantelzell-Lymphoms

    Das Mantelzell-Lymphom wird anhand seiner Ausbreitung im Körper in vier Stadien eingeteilt. Leider kommt es häufig vor, dass die Erkrankung erst bemerkt wird, wenn sie ein fortgeschrittenes Stadium erreicht hat, denn erst dann werden erste Krankheitszeichen spürbar. Deshalb kann es sein, dass Sie sich in Stadium III oder IV befinden, wenn Sie die Diagnose erhalten (sehen Sie auch dazu die Tabelle).

    Tabelle - Stadien des Mantelzell-Lymphoms

    Tabelle-Stadien eines Mantelzell-Lymphom (MCL) nach der Ann-Arbor-Klassifikation

    Wenn Sie an B-Symptomen wie Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber leiden, wird Ihrem Stadium der Buchstabe „B“ hinzugefügt. Das Fehlen dieser Symptome bedingt ein Stadium „A“.

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    Behandlung

    Ihr Allgemeinzustand ist sehr wichtig, um entscheiden zu können, mit welcher Therapie Ihr Mantelzell-Lymphom am besten behandelt werden kann. Um Ihren Allgemeinzustand zu beurteilen, wird beispielsweise die Funktion von Herz und Lunge getestet. Wenn Sie gesundheitlich bereits etwas beeinträchtigt sind, wird Ihr Arzt dies bei der Wahl des Behandlungsregimes berücksichtigen. Bei ca. 10 % der Patienten schreitet die Erkrankung nur sehr langsam voran, so dass das Fortschreiten eventuell zunächst nur beobachtet wird. In dieser Zeit erfolgen regelmäßige Kontrollen zum Fortschreiten. Wenn Sie schon über 65 Jahre alt sind, aber Ihr Allgemeinzustand gut ist, können Sie eine normal dosierte Immunchemotherapie erhalten.2 Sind Sie körperlich fit und noch nicht 65 Jahre alt, kann für Sie auch die Behandlung mit einer intensiven Immunchemotherapie und einer darauffolgenden autologen Stammzelltransplantation infrage kommen.2

    Was zeichnet eine Immunchemotherapie aus?

    Der wichtigste Bestandteil der Immunchemotherapie ist die Chemotherapie. Die Medikamente der Chemotherapie schädigen die Krebszellen, sodass diese sich nicht weiter vermehren können. Allerdings greifen die Medikamente auch gesunde Zellen an, was zu Nebenwirkungen führen kann. Bei der Immun-Komponente der Therapie handelt es sich um im Labor hergestellte Antikörper, die gegen spezielle Strukturen der Krebszellen gerichtet sind und bei der Bekämpfung der Krebszellen helfen.

    Autologe Stammzelltransplantation

    Im Anschluss an die Immunchemotherapie kann bei körperlich fitten Patienten unter 65 Jahren eine autologe Stammzelltransplantation durchgeführt werden. Stammzellen kommen vor allem im Knochenmark vor und können sich zu vielen verschiedenen Zelltypen entwickeln. Sind die bösartigen B-Lymphozyten durch die Immunchemotherapie zerstört worden, werden dem Patienten Stammzellen verabreicht, die dann die Bildung neuer, gesunder B-Lymphozyten unterstützen sollen. Bei der autologen Transplantation erhält der Patient seine eigenen Stammzellen. Diese wurden vor der Immunchemotherapie entnommen, um sie zu schützen. Weitere Informationen zu Stammzelltherapien finden Sie im Artikel Stammzellentransplantation.

    Wenn die Erkrankung wiederkehrt

    Auch bei dieser Krankheit ist es sehr wichtig, regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchzuführen, um Nebenwirkungen und auch Rückfälle (Rezidive) zeitnah zu erkennen. Sollte die Erkrankung wieder aufflammen, stehen weitere Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Neben der standardmäßig bei Rückfällen eingesetzten Immunchemotherapie können zielgerichtete Therapien als neue Therapieansätze in Betracht gezogen werden.

    Zielgerichtete Therapien

    Die Wirkstoffe zielgerichteter Therapien richten sich spezifisch gegen bestimmte Eigenschaften der Tumorzellen. Ein mögliches Wirkprinzip ist, dass die Signalübertragungskette, die für die Vermehrung der Krebszellen verantwortlich ist, an einer bestimmten Stelle unterbrochen wird. Dadurch wird die Vermehrung der Krebszellen gestoppt.

    Ihr Arzt wird mit Ihnen sprechen und Sie informieren, welche Therapien in Ihrem Fall angebracht und möglich sind. Falls Ihnen noch die eine oder andere Behandlung unklar ist, zögern Sie nicht Ihren Arzt danach zu fragen. Ihr Arzt wird Ihnen die einzelnen Therapien noch einmal in Ruhe genauer erklären. Es kann durchaus hilfreich sein, Ihre Fragen vor dem Arzttermin schriftlich zu notieren, damit Sie nichts vergessen.

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    Wichtig während der Behandlung

    Sie als Betroffener können aktiv zum Erfolg der Behandlung beitragen: Sie können durch eine gesunde Ernährung und einen aktiven Lebensstil Ihren Allgemeinzustand insgesamt positiv beeinflussen. Nehmen Sie außerdem alle Arzttermine wahr und achten Sie bitte darauf, die verordneten Medikamente regelmäßig einzunehmen. Bei neu oder verstärkt auftretenden Beschwerden (z. B. Fieber) sollten Sie sich umgehend an Ihren Arzt wenden. Die Diagnose dieser Krankheit stellt auch eine große, psychische Belastung dar, deshalb ist es besonders wichtig, dass Sie sich durch Ihre Familie oder Ihr soziales Umfeld unterstützen lassen. Zusätzlich kann Ihnen eine psychologische Betreuung helfen, mit der Diagnose umzugehen. Bitte machen Sie sich immer klar, dass Sie sich der Erkrankung nicht alleine stellen müssen.

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    Heilungschancen

    Die besten Chancen trotz Mantelzell-Lymphom lange und beschwerdefrei leben zu können, haben jüngere Patienten, bei denen die Erkrankung mit intensiver Immunchemotherapie und Stammzelltransplantation am Fortschreiten gehindert werden konnte. Es gibt leider keine Garantie, dass die Erkrankung nicht wieder aufflammt. Auch bei älteren Patienten ist das Hauptziel, die Krankheit so lange wie möglich aufzuhalten. Leider muss man sagen, dass das Mantelzell-Lymphom, obwohl die Behandlung zunächst zu wirken scheint, zumeist nach kurzer Zeit erneut auftritt.

    Prognose

    Wie gut die Prognose, also die medizinische Vorhersage des Krankheitsverlaufs, für Sie als Patienten ist, kann mit dem MIPI-Risiko-Score bewertet werden. Was ist der MIPI-Risiko-Score? Es wird unter Berücksichtigung Ihres Alters und Ihres Allgemeinzustandes sowie einiger Ihrer Blutwerte eine Zahl berechnet, aus der Ihr Arzt Schlussfolgerungen zu Ihrer Prognose ziehen kann. Die Ausprägung und der Verlauf des MCL können von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein, was wiederum Auswirkungen auf die Prognose hat. Ihr Arzt wird Sie hierzu individuell aufklären.

    Lebenserwartung

    Schwerwiegend beim Mantelzell-Lymphom ist, dass es in vielen Fällen erst sehr spät erkannt wird und sich von den Lymphknoten sehr schnell auch auf andere Organe ausbreitet. Aber es ist immerhin so, dass die Hälfte der Betroffenen mindestens fünf Jahre mit der Erkrankung leben können.

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    Wer ist betroffen?

    Das Mantelzell-Lymphom ist eine seltene Erkrankung, nur etwa 1–2 von 100.000 Personen erkranken im Jahr daran.2 Insgesamt sind etwa 6 % aller Fälle von Lymphdrüsenkrebs ein Mantelzell-Lymphom. Die Erkrankung tritt durchschnittlich ab dem 65. Lebensjahr auf und betrifft Männer häufiger als Frauen.1

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    Ursachen

    Es sind keine Zusammenhänge zwischen dem Auftreten des Mantelzell-Lymphoms und familiärer Veranlagung, Umwelteinflüssen oder Lebensgewohnheiten bekannt.

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    Aktuelle Forschung

    Erfreulicherweise macht die Forschung zum Mantelzell-Lymphom in den letzten Jahren viele Fortschritte. Es werden aktuell neue Medikamente entwickelt, mit denen die Erkrankung zielgerichtet behandelt werden kann. Deshalb kann es ratsam sein, dass Sie als Patient an einer klinischen Studie teilnehmen, damit Sie mit diesen neuen Wirkstoffen behandelt werden können. Sprechen Sie bitte mit Ihrem Arzt darüber, er wird Sie umfassend informieren!

    Referenzen
    1. Onkopedia-Leitlinie: Mantelzell-Lymphom, ICD C83.1 – Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen (Stand: April 2019).
    2. ESMO Clinical Practice Guideline: Newly diagnosed and relapsed mantle cell lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. 2017. Annals of Oncology 28 (Suppl 4): iv62-iv71.
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