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Marginalzonen-Lymphome

Selten und meist langsam unterwegs

Das Marginalzonen-Lymphom ist eine seltene Erkrankung bestimmter weißer Blutkörperchen – den so genannten B-Lymphozyten. Man unterscheidet dabei drei Unterformen, die in dem lymphatischen Gewebe auftreten.

Krankheitsbild

Marginalzonen-Lymphome lassen sich in das nodale, das splenische und das extranodale Marginalzonen-Lymphom unterteilen. Das Wort „nodal“ ist abgeleitet von „nodus“. Das bedeutet „Knoten“ und weist darauf hin, dass nodale Marginalzonen-Lymphome aus den Lymphknoten hervorgehen. „Splen“ hingegen ist das lateinische Wort für „Milz“. Das splenische Marginalzonen-Lymphom wird folglich überwiegend in der Milz lokalisiert. Das extranodale Marginalzonen-Lymphom stellt die häufigste Unterform dar und entsteht aus dem sogenannten Schleimhaut-assoziierten lymphatischen Gewebe (engl. Abkürzung „MALT“). Dabei handelt es sich um eine Ansammlung von lymphatischem Gewebe unter der Schleimhaut, wie z.B. im Magendarmtrakt.

Obwohl sich diese drei Unterformen in Ihrem Ursprung sehr ähneln, ist ihr Krankheitsbild kaum vergleichbar. Das nodale Marginalzonen-Lymphom äußert sich typischerweise durch eine Schwellung der Lymphknoten, z.B. im Halsbereich. Das charakteristische Krankheitszeichen eines splenischen Marginalzonen-Lymphoms hingegen ist die Vergrößerung der Milz, was Schmerzen sowie Völlegefühl und Appetitlosigkeit auslösen kann. Ein extranodales Marginalzonen-Lymphom schließlich tritt in verschiedenen Organen auf. Daher variiert auch das klinische Bild in Anhängigkeit von dem jeweilig betroffenen Organ, wobei der Magendarmtrakt am häufigsten betroffen ist. Mögliche Anzeichen können unspezifische Symptome wie Oberbauchbeschwerden, Übelkeit, Sodbrennen und Gewichtsverlust sein.

Epidemiologie

Marginalzonen-Lymphome sind selten. Das nodale und das splenische Marginalzonen-Lymphom machen insgesamt nur etwa ein bis zwei Prozent aller Non-Hodgkin-Lymphome aus. Das extranodale Marginalzonen-Lymphom tritt mit einem Anteil von sieben bis zehn Prozent häufiger in Erscheinung. Das mittlere Lebensalter bei der Diagnose einer Marginalzonen-Lymphom-Erkrankung liegt zwischen 50 und 70 Jahren. Männer sind geringfügig häufiger betroffen als Frauen.

Risikofaktoren

Über die genauen Ursachen der Entstehung von Marginalzonen-Lymphomen ist bislang wenig bekannt. Bei einem splenischen Marginalzonen-Lymphom wird ein möglicher Zusammenhang mit einer Hepatitis-C-Infektion diskutiert. Bei der Entstehung eines extranodalen Marginalzonen-Lymphoms konnte zudem ein Zusammenhang mit einer Autoimmunerkrankung oder einer chronischen Entzündung  z.B. der Magenschleimhaut beschrieben werden. Bei über 90 Prozent der Patienten mit einem extranodalen Marginalzonen-Lymphom des Magens konnte zudem eine Infektion mit dem Bakterium Helicobacter pylori nachgewiesen werden.

Unterteilung

Die Einteilung der Marginalzonen-Lymphome erfolgt nach der so genannten Ann-Arbor Klassifikation, nach der viele bösartige Erkrankungen des Lymphsystems eingeteilt werden. Die Klassifikation beschreibt dabei die Ausbreitung der Erkrankung im Körper in den Stadien I bis IV. Das Stadium I bzw. Stadium IV bedeutet eine geringe bzw. stark fortgeschrittene Ausbreitung. Die Einteilung der Stadien findet sich unter anderem in den Patientenleitlinien der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO).

Diagnostik und Therapie

Bei Verdacht auf ein Marginalzonen-Lymphom erfolgt in der Regel eine gezielte Untersuchung des betroffenen Gewebes wie z.B. der Magenschleimhaut.

In manchen Fällen – je nach Art, Lokalisation und Krankheitsstadium des Marginalzonen-Lymphoms – ist nicht immer eine sofortige Therapie notwendig. Da alle drei Unterarten meist nur langsam voranschreiten, kann eine engmaschige Beobachtung durch den behandelnden Arzt zunächst ausreichen.

Bei einer fortgeschrittenen Erkrankung erfolgt in der Regel eine Strahlen-, Chemo- und / oder Antikörpertherapie. Bei der Immunchemotherapie handelt es sich um eine Kombination aus Chemo- und Antikörpertherapie, die zu den zielgerichteten Therapien gezählt wird. Bei einem extranodalen Marginalzonen-Lymphom des Magens erfolgt eine Eradikation des Bakteriums Helicobacter pylori.

Prognose

Die Prognose orientiert sich bei einem Marginalzonen-Lymphom an der jeweiligen Untergruppe. Extranodale Marginalzonen-Lymphome zeichnen sich durch eine insgesamt sehr gute Prognose und Heilungschance aus. Die Fünfjahres-Überlebensrate liegt dabei bei 89 Prozent. Die Fünfjahres-Überlebensraten eines nodalen oder splenischen Marginalzonen-Lymphoms beträgt 77 bzw. 80 Prozent.

Weitere Informationen zu Marginalzonen-Lymphomen finden Sie auf der Onlineplattform der Deutschen Leukämie- und Lymphom-Hilfe sowie auf den Seiten des Kompetenznetzes Maligne Lymphome.

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