Häufigste bösartige Erkrankungen des Blutes – verbesserte Diagnostik und Behandlungsmöglichkeiten Krebshilfe Krebserkennung Krebsfrüherkennung

Myelodysplastische Syndrome (MDS)

Häufigste bösartige Erkrankungen des Blutes – verbesserte Diagnostik und Behandlungsmöglichkeiten

Bei den Myelodysplastischen Syndromen (MDS) handelt es um eine Reihe bösartiger Erkrankungen des Knochenmarks, die dazu führen, dass nicht genügend funktionstüchtige Blutzellen produziert werden. Laut Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO), zählen die MDS mit einer Inzidenz von ca. 4-5/100.000 Einwohnern pro Jahr zu den häufigsten malignen hämatologischen Erkrankungen. Dank intensiver Forschung haben sich die Diagnostik und die Behandlungsmöglichkeiten in den letzten Jahren immer weiter verbessert.

Die MDS entstehen im Knochenmark, dem Ort, an dem sich die verschiedenen Blutzellen heranbilden. Betroffen sind sowohl rote und weiße Blutzellen (Erythrozyten, Leukozyten) als auch Blutplättchen (Thrombozyten). Dabei entwickeln sich die Stammzellen nicht vollständig. Dies führt dazu, dass die reifen Blutzellen nicht funktionsfähig sind oder aber in zu geringer Zahl entstehen. Manchmal haben die Zellen auch eine verkürzte Lebensdauer. Mit Fortschreiten der Erkrankung werden immer mehr unreife Blutzellen herangebildet und es mangelt verstärkt an gesunden Blutzellen. Bei einigen Fällen besteht das Risiko, dass die Erkrankung in eine Akute Myeloische Leukämie (AML) übergeht.

Krankheitsbild

Die krankheitsbedingten Beschwerden (Symptome) der MDS entwickeln sich häufig recht langsam. Deshalb wird die Diagnose häufiger durch Zufallsbefunde bei einer Routineuntersuchung gestellt. Die Krankheitszeichen sind vielfältig und können von eher unspezifischen Symptomen wie Blässe, Müdigkeit und Abgeschlagenheit über allgemeine Schwäche und Kurzatmigkeit bis hin zu einer erhöhten Infektanfälligkeit, Gerinnungsstörungen oder Blutungen reichen.

Epidemiologie

Mit ca. 4000 Neuerkrankungen pro Jahr zählen die MDS zu den häufigsten bösartigen Erkrankungen des Knochenmarks in Deutschland. Das Risiko zu erkranken wächst mit dem Alter, wobei das mediane Erkrankungsalter bei 75 Jahren liegt. Kinder und junge Erwachsene sind seltener betroffen. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen.

Anteil der MDS an allen leukämischen und lymphomischen Neuerkrankungen nach Geschlecht, Deutschland 2016. Erstellt nach: Bericht zum Krebsgeschehen in Deutschland 2016, Zentrum für Krebsregisterdaten im Robert Koch-Institut, Berlin 2016

Risikofaktoren

Als Ursache der MDS gelten bösartige genetische Veränderungen der blutbildenden Zellen im Knochenmark, die aufgrund genetischer Veranlagungen oder durch Umwelteinflüsse auftreten können. Mögliche Risikofaktoren für eine Erkrankung sind ionisierende Strahlung und bestimmte chemische Substanzen. Bei etwa 10 % der MDS-Patienten kann der Ausbruch der Krankheit auf eine vorhergehende Krebsbehandlung mit Chemo- oder Strahlentherapie zurückgeführt werden. In diesen Fällen spricht man von sekundärer MDS. Allerdings bleibt es in vielen Fällen unklar, was die Krankheit ausgelöst hat.

Unterteilung

Die MDS können abhängig vom Aussehen der Knochenmark- und Blutzellen sowie von Art und Anteil der unreifen Blutzellen in verschiedene Unterformen eingeteilt werden.

Um den Krankheitsverlauf einschätzen zu können, wurden sogenannte prognostische Scores entwickelt. Mithilfe solcher Scores werden Patienten verschiedenen Risikogruppen zugeordnet. Sie geben Aufschluss über die Prognose und wie man die Krankheit am besten behandelt. Bei Patienten der Niedrig-Risiko-Gruppe verläuft die Erkrankung oft milder. Die Betroffenen benötigen häufig viele Jahre nur eine minimale unterstützende Behandlung sowie regelmäßige Kontrollen. Bei Patienten der Hoch-Risiko-Gruppe schreitet die Krankheit erfahrungsgemäß schneller voran. Entsprechend erhalten sie eine intensivere Therapie.

Diagnostik und Therapie

Für die eindeutige Diagnose von MDS sind umfangreiche Analysen von Blut und Knochenmark notwendig. Dabei wird das Blut auf die Zusammensetzung, Form und Größe der einzelnen Blutzellarten hin untersucht. Um den Verdacht einer MDS zu bestätigen, muss auch das Knochenmark getestet werden. Dazu wird eine so genannte Knochenmarkspunktion vorgenommen, wobei ein Facharzt unter örtlicher Betäubung eine Probe des Knochenmarks entnimmt, die im Labor getestet wird.

Trotz der Diagnose MDS muss nicht immer sofort therapiert werden. Für viele Patienten reicht eine kontinuierliche Beobachtung zunächst aus. Dieses Vorgehen wird als „Watch & Wait“ („Beobachten & Abwarten“) bezeichnet. Eine Behandlung ist dann sinnvoll, wenn der Patient über Symptome klagt oder die Krankheit weiter voranschreitet.

Je nach Risikogruppe und unter Berücksichtigung von Alter, Begleiterkrankungen und Wunsch des Patienten trifft der behandelnde Arzt daraufhin die Therapieentscheidung. Dabei kommen sogenannte Supportivtherapien als Basis der Behandlung zum Einsatz. Sie haben das Ziel, Krankheitszeichen und therapiebedingte Nebenwirkungen zu lindern bzw. ihnen vorzubeugen. Die wichtigste Supportivtherapie ist die Bluttransfusion zur Behandlung von Blutarmut und Gerinnungsstörungen. Um die Blutzellproduktion des Patienten zu fördern, kann auch die Verabreichung von Wachstumsfaktoren (z.B. Erythropoetin) verschrieben werden. Durch regelmäßige Bluttransfusionen kann es zu einem Eisenüberschuss im Körper kommen. Das überschüssige Eisen kann vom Körper nicht aktiv ausgeschieden werden und zu Schäden an Organen führen. Um der Eisenüberladung entgegen zu wirken, erhält der Patient Medikamente, die die Eisenausscheidung fördern (Chelattherapie). Hierbei ist die regelmäßige Einnahme durch den Patienten sehr wichtig, damit die Therapie so gut wie möglich wirken kann. Bei Infektionen (auch bei Bagatell-Infektionen) verordnet der Arzt dem Patienten die Einnahme von Antibiotika. Betroffene ab 65 Jahren sollten gegen Pneumokokken und ab 60 Jahren gegen Grippe geimpft werden.

Zusätzliche Behandlungsmöglichkeiten sind Chemotherapien in Form von Medikamenten (sogenannte Zytostatika) oder auch Stammzelltransplantationen, die jedoch überwiegend bei jüngeren oder Hochrisikopatienten angewendet werden.

Prognose

Myelodysplastische Syndrome können derzeit noch nicht medikamentös geheilt werden. Durch die verbesserte Diagnostik und die Vielzahl an individuellen Therapieoptionen ist aber die Verlangsamung des Krankheitsfortschritts und eine Verbesserung der Lebensqualität des Patienten möglich.

Weiterführende Informationen zu MDS

Weiterführende Informationen finden Sie auch auf den Seiten des Kompetenznetzes Maligne Lymphome e.V.. Auf Onkopedia, dem Informationsportal der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie e.V. (DGHO), sind Leitlinien zur Therapie der MDS veröffentlicht.

 

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